Лучшее на сайте

Геморрой • Пролапс передней створки митрального клапана по типу пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии
Опубликовал Янакий, 14.02.2015, 03:25,

Пролапс митрального клапана

МКБ-10: I34.1

Общая информация

Пролапс митрального клапана (ПМК) – патологическое состояние, обусловленное выбуханием или выпадением одной (обычно задней) или обеих створок клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков, что, в части случаев, приводит к митральной регургитации (Амосова Е.Н., 2006).
Эпидемиология
ПМК является одной из самых распространенных клапанных аномалий: частота его в популяции составляет 1,8-3,8% (Трисветова Е.Н., Бова А.А., 2002). Значительный диапазон данных о частоте аномалии объясняется неоднократностью популяций, использованием разных методов и критериев диагностики. В большинстве исследований с жесткими диагностическими критериями частота ПМК составляет около 4%. У мужчин она с возрастом повышается, что сопровождается усилением выраженности дисфункции МК, а у женщин, наоборот, уменьшается.
Этиология
Различают первичный и вторичный ПМК.
Этиологическими факторами первичного ПМК являются:
- генетические (существует ген аутосомно-доминантного миксоматозного ПМК, локализованный в хромосоме 16р 11.2-12.1 (Disse S. еt al., 1999);
- наследственные синдромы соединительнотканной дисплазии (Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.);
- внутритканевой дефицит ионов магния (повышенная экспрессия антигена Bw35 в системе HLA, приводящая к дефициту внутритканевого магния, в условиях которого фибробласты вырабатывают неполноценный коллаген в створках МК).
Этиологическими факторами вторичного ПМК являются:
- ревматизм (15-80% случаев);
- гипертрофическая кардиомиопатия;
- миокардиты;
- дефект межпредсердной перегородки;
- патология щитовидной железы.
Патогенез
Выбухание одной или обеих створок МК в полость ЛП создает условия для возникновения МР. Выраженность последней и клинической симптоматики в определенной степени зависят от степени пролабирования. Чем выше степень пролапса, тем больше регургитационный объем, забрасываемый в ЛП. При значительной степени пролабирования гемодинамические нарушения близки к ХМН.
Основным патогенетическим механизмом МР при ПМК считают утрату обычной плотности миксоматозно измененной тканью. Даже при нормальном уровне внутрижелудочкового давления, створки МК с нарушенной архитектоникой коллагеновых фибрилл выбухают в полость ЛП в результате их избыточности, удлинения прикрепляющихся к створкам хорд.
Важным патогенетическим механизмом ПМК является неправильное функционирование клапана вследствие нарушений локальной и общей сократимости ЛЖ (при ИБС, миокардитах, ревматическом эндомиокардите).
У лиц молодого возраста в патогенезе ПМК вследствие дисфункции ЛЖ могут играть роль нарушения кровотока в результате развития фибромускулярной
дисплазии малых коронарных артерий, топографических аномалий левой огибающей артерии, интерстициального фиброза основания межжелудочковой перегородки, фиброза атриовентрикулярного и синоатриального узлов.
В патогенезе болевого синдрома в левой половине грудной клетки при ПМК определенная роль отводится следующим механизмам:
- локальной ишемии миокарда вследствие растяжения папиллярных мышц;
- микроэмболии в зоне, расположенной между ЛП и задней стенкой МК;
- уменьшению продолжительности диастолы в результате увеличения ЧСС;
- синусовой тахикардии в ответ на физическую и эмоциональную нагрузку;
- дисфункции вегетативной нервной системы.
Наиболее вероятной причиной появления аритмий при ПМК считается дисфункция вегетативной нервной системы с гиперкатехоламинемией и повышением адренергической активности β-адренорецепторов. Однако не исключаются и другие патогенетические факторы, приводящие к возникновению аритмий:
- ишемия миокарда;
- аномальная тракция папиллярных мышц;
- нарушение сократительной функции ЛЖ;
- миксоматозная дегенерация створок МК.

Классификация

В классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (1989 г.) первичный ПМК включен в группу изолированных аномалий, обусловленных врожденными нарушениями соединительной ткани. Первичный ПМК по классификации, принятой в Омске (1990 г.), также отнесен в группу дисплазий соединительной ткани.
Выделяют три степени смещения створок МК при ПМК (по данным ЭхоКГ):
I степень – 3-5 мм;
II степень – 6-9 мм;
III степень – более 9 мм.
В зависимости от глубины проникновения потока крови в ЛП различают четыре степени МР (Фейгенбаум Х., 1999):
I степень – на 1/4 глубины;
II степень – на 1/2 глубины;
III степень – на 3/4 глубины;
IV степень – регургитационный поток крови достигает противоположной стенки ЛП.

Диагностика

Жалобы
Жалобы пациентов с ПМК разнообразны и не носят специфического характера. В частности они включают:
- разнообразные по характеру и продолжительности боли в области сердца или во всей левой половине грудной клетки, иногда иррадиирующие в левое плечо, руку и подлопаточную область, возникающие в покое, при ФН и без видимой причины, сопровождающиеся выраженной тревогой, раздражительностью, страхом, опасением за свою жизнь, перебоями в работе сердца;
- чувство нехватки воздуха, глубокие вдохи, неудовлетворенность вдохом;
- одышку, учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца при ФН и выраженной психоэмоциональной перегрузке;
- сердцебиение и перебои в работе сердца в состоянии покоя;
- головные боли по типу мигрени, головокружения, обморочные состояния;
- похолодание и периодическое онемение верхних и нижних конечностей;
- периодическую кровоточивость десен, носовые кровотечения, обильные длительные менструальные кровотечения;
- снижение артериального давления, головокружение при переходе из горизонтального положения в вертикальное.
Анамнез
В анамнезе обращают внимание на наличие заболеваний, ассоциированных с ПМК (хронический тонзиллит, патология щитовидной железы, ревматизм, миокардиты, ИБС). Уточняют наличие в семейном анамнезе случаев врожденных и приобретенных пороков сердца, случаев внезапной смерти.
Данные физикального обследования
- часто астеническое телосложение пациентов с недостаточно развитой подкожно-жировой клетчаткой, мускулатурой, молочными железами;
- бледность кожных покровов, мраморный рисунок, синюшность;
- варикозное расширение вен на ногах (часто – у женщин);
- деформация грудной клетки (воронко- или килеобразная форма), сколиоз;
- плоскостопие;
- своеобразная форма и расположение ушных раковин;
- наличие грыж различной локализации (белой линии живота, пупочной, паховой, бедренной);
- пульс обычно удовлетворительных качеств, чаще – учащенный, иногда – нерегулярный;
- АД нормальное или пониженное;
- границы относительной сердечной тупости часто не изменены.
Особенности аускультативных данных при ПМК:
- систолический щелчок, совпадающий с максимальным смещением пролабирующей створки в полость ЛП (выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины после пассивного подъема ног или приседаний, а также после перехода больного из горизонтального положения в вертикальное или при пробе Вальсальвы – форсированном выдохе при закрытых носовой и ротовой щелях);
- поздний систолический шум МР, возникающий над верхушкой сердца сразу после щелчка или без него, часто – музыкальный. Шум удлиняется и усиливается при переходе больного в вертикальное положение и при приседании на корточки. Резкое усиление шума наблюдается при разрыве хорды. При разрыве хорды, прикрепляющейся к задней створке МК, эпицентр шума перемещается ближе к аорте, при разрыве передней створки – ближе к подмышечной области;
- I тон при ПМК обычно не изменен, что отличает ПМК от ХМН (в частности, ревматической).
Обязательные лабораторные исследования
- Клинический анализ крови и мочи;
- биохимическое исследование крови (уровень глюкозы, С-реактивный белок, серомукоиды, сиаловые кислоты, общий белок, белковые фракции, антистрептолизин-О, креатинин, мочевина, печеночные трансаминазы, билирубин, общий холестерин, триглицериды, холестерин липопротеидов высокой плотности).
Обязательные инструментальные исследования
ЭКГ
Возможно удлинение интервала Q-T, наличие нарушений ритма и проводимости. В целом, изменения ЭКГ неспецифичны. Возможно выявление постоянных или транзиторных изменений конечной части желудочкового комплекса: инверсия зубца T и снижение сегмента ST во II, III, aVF, V5-6 отведениях.
Суточное мониторирование (СМ) ЭКГ
Обследование показано пациентам с ПМК, жалующимся на сердцебиение и перебои в работе сердца или имеющим в анамнезе частые эпизоды головокружения и указания на синкопальные состояния. СМ ЭКГ и выявляет разнообразные нарушения ритма сердца (наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы), нарушения проводимости (синоаурикулярную блокаду, атриовентрикулярную блокаду I и II степени, блокаду правой ножки пучка Гиса), пароксизмальные нарушения ритма (наджелудочковую и желудочковую тахикардию, ФП).
Рентгенологическое исследование ОГК
Обследование обнаруживает изменения лишь у пациентов с гемодинамически значимым ПМК и выраженной МР (расширение левых отделов сердца в прямой и особенно I и II косых проекциях).
ЭхоКГ
Критериями диагноза ПМК являются:
- провисание одной или обеих створок МК в полость ЛП в момент систолы ЛЖ;
- систолическое движение передней, задней или обеих створок выше плоскости МК при двухмерной ЭхоКГ;
- наличие МР при допплер-ЭхоКГ;
- миксоматозная дегенерация створок МК.
Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования
- Определение гормонального спектра щитовидной железы (трийодтиронин, тироксин, тиреотропный гормон);
- КАГ при подозрении на ишемическую этиологию ПМК для оценки возможности реваскуляризации;
- КТ створок МК для более точной диагностики миксоматозной дегенерации;
- электрофизиологическое исследование сердца проводится пациентам с ПМК и опасными для жизни желудочковыми нарушениями ритма, а также реанимированным после внезапной аритмической смерти (с целью выбора адекватной лечебной тактики).
Дифференциальная диагностика
ПМК дифференцируют с:
- другими клапанными дефектами (с помощью ЭхоКГ);
- констриктивным перикардитом (рентгенография, ЭхоКГ);
- аневризмой ЛЖ (рентгенография, ЭхоКГ).
Консультации других специалистов
Больных с ПМК следует консультировать у кардиолога при неопределенном диагнозе или же в случаях наличия у пациентов сопутствующих сердечных и внесердечных проявлений, требующих уточнения.
Если подозревается ассоциация ПМК с дисфункцией щитовидной железы, больных следует проконсультировать у эндокринолога.
В редких случаях пациентам с ПМК, главным образом, в связи с развившимися осложнениями (повреждение структуры клапанного аппарата вследствие ИЭ, не купирующийся антибиотиками инфекционный процесс, выраженная МР), требуется консультация кардиохирурга.

Лечение

Цели лечения:
- устранение или облегчение клинических проявлений;
- профилактика осложнений;
- снижение риска внезапной аритмической смерти.
Уровень лечения:
- амбулаторно: терапевт, кардиолог, семейный врач.
- стационарно: терапевт, кардиолог, кардиохирург.
Показания к стационарному лечению
- Прогрессирование МР с развитием дилатации полостей сердца, сердечной недостаточности и ФП;
- учащение эпизодов головокружения, потери сознания в анамнезе;
- учащение приступов сердцебиения, перебоев в работе сердца;
- преходящие нарушения мозгового кровообращения по типу транзиторных ишемических атак и ишемические инсульты;
- вторичный ИЭ;
- тромбоэмболии, исходящие из миксоматозно измененных створок;
- необходимость имплантации искусственного водителя ритма или кардиовертора-дефибриллятора;
- необходимость выполнения реконструктивной операции на МК.
Немедикаментозное лечение
Мероприятия по изменению образа жизни. Пациентам с ПМК следует избегать переохлаждений, необходимо рекомендовать своевременно санировать очаги острой и хронической инфекции. Больным следует отказаться от курения, употребления алкогольных напитков, крепкого кофе и крепкого чая. Подросткам, лицам молодого и среднего возраста необходимо избегать травм грудной клетки и чрезмерных ФН (из-за опасности разрыва сухожильных хорд).
Медикаментозная терапия
Необходимость коррекции гемодинамических нарушений при МР остается неуточненной, в связи с отсутствием крупных контролируемых исследований. Считается нецелесообразным назначение медикаментозной терапии пациентам с бессимптомными вариантами МР и ПМК. При наличии симптомов СН, возможно назначение ингибиторов АПФ, БРАII, β-АБ.
При наличии клинических проявлений ПМК, в соответствии с рекомендациями ЕОК (2001), препаратами выбора являются β-АБ, преимущественно кардиоселективные (метопролол, бисопролол). Использование β-АБ позволяет существенно уменьшить такие клинические проявления ПМК, как кардиалгия, сердцебиение, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия. β-АБ особенно эффективны при неадекватном увеличении ЧСС в ответ на ФН и эмоциональные стрессы.
Применение β-АБ патогенетически обосновано у больных с ПМК и преобладанием тонуса симпатической нервной системы; при вагусном варианте требуется назначение препаратов с ваголитическим действием (Аникина В.В., 2003).
При выявлении дополнительных атриовентрикулярных путей проведения с частыми и/или гемодинамически значимыми эпизодами наджелудочковой тахикардии проводят радиочастотную аблацию.
При желудочковой аритмии, помимо β-АБ, возможно назначение и других антиаритмических средств, преимущественно III класса (соталол 80-320 мг/сут, амиодарон 600-800 мг/сут, с последующим снижением дозы до 100-200 мг/сут) (Braunwald E. еt al., 2001; Дядык А.И. и др., 2003).
Пациентам с ПМК, перенесшим хотя бы один эпизод остановки сердца, рекомендуется имплантация кардиовертора-дефибриллятора. β-АБ позиционируют в качестве способа медикаментозной профилактики внезапной смерти при ПМК, однако их эффективность в проспективных исследованиях у пациентов с ПМК не изучалась (Priori S.G. et al., 2001).
Пациентам с ПМК, перенесшим церебральные эмболические катастрофы, рекомендуется постоянный прием небольших доз ацетилсалициловой кислоты
(80-100 мг/сут). Прием небольших ее доз показан и пациентам с выраженной или тяжелой МР, а также при значительном утолщении или чрезмерном увеличении створок МК, даже если неврологические осложнения в анамнезе отсутствуют.
Пациентам с ПМК в возрасте 65 лет и старше при наличии ФП, клинических проявлениях СН, а также с рецидивами церебральных ишемических катастроф, показано применение непрямых антикоагулянтов (варфарина с начальной дозы 2,5 мг/сут) под контролем МНО (целевой уровень – 2,0-3,0).
Хирургическое лечение
Чаще выполняют реконструкцию МК – резекцию наиболее деформированного участка пролабирующей створки с одновременной аннулопластикой с целью уменьшения размера дилатированного митрального кольца. В ряде случаев проводят пластику сухожильных хорд при их разрыве или чрезмерном удлинении и протезирование МК.
Показания к хирургическому лечению ПМК:
- разрыв сухожильных хорд МК в результате тупой травмы грудной клетки или чрезмерной ФН;
- повреждение структуры МК вследствие ИЭ;
- не купирующийся антибиотиками инфекционный процесс;
- выраженная МР.
Дальнейшее ведение пациентов
Показанием к активному динамическому наблюдению пациентов с ПМК с обязательным ЭхоКГ исследованием не реже 1 раза в 6 месяцев является, прежде всего, сочетание ПМК высоких степеней с выраженной МР и особенно с миксоматозной дегенерацией створок. Более интенсивным должно быть наблюдение за больными с постоянными или эпизодическими нарушениями ритма и пациентам с отягощенным по внезапной смерти наследственным анамнезом.
Выделяют несколько вариантов тактики ведения лиц с ПМК в зависимости от степени риска развития осложнений (рекомендации Американского колледжа кардиологов и Американской кардиологической ассоциации, 2001):
Риск развития осложнений низкий:
- при отсутствии структурных изменений МК и прилегающих к нему образований по данным ЭхоКГ;
- при отсутствии шума МР при аускультации сердца;
- при отсутствии МР при допплер-ЭхоКГ.
Пациентов информируют о благоприятном течении имеющегося у них варианта ПМК и отсутствии необходимости ограничивать ФН. Динамическое наблюдение осуществляют с интервалом 3-5 лет с проведением аускультации, ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ исследования. Выполнение диагностических и лечебных манипуляций, сопровождающихся риском развития бактериемии (экстракция зуба, катетеризация мочевого пузыря, инструментальные исследования дыхательных путей и т.п.) не требуют антибиотикопрофилактики ИЭ.
Риск развития осложнений умеренный:
- при наличии по данным ЭхоКГ утолщения и/или деформации и/или чрезмерного увеличения створок МК, истончения и/или удлинения сухожильных хорд;
- наличие интермиттирующего или персистирующего систолического шума, связанного с МР при аускультации сердца;
- наличие незначительной МР по данным допплерЭхоКГ.
Этой группе пациентов показано регулярное повторное обследование каждые 2-3 года с целью оценки динамики структурных изменений МК и темпов прогрессирования МР. При наличии у пациентов умеренного риска осложнений ПМК сопутствующей артериальной гипертензии, назначается адекватная антигипертензивная терапия, способствующая снижению степени МР (β-АБ, ингибиторы АПФ, БРАII). Показана антибактериальная профилактика при проведении диагностических и лечебных манипуляций, способствующих возникновению кратковременной бактериемии.
Риск развития осложнений высокий:
- имеется наличие умеренной, выраженной или тяжелой МР по данным ЭхоКГ и допплерЭхоКГ.
Если нет дилатации левых отделов сердца, дисфункции ЛЖ и клинических признаков СН, пациентам этой группы требуется ежегодное обследование, тщательный контроль АД с назначением при необходимости адекватной антигипертензивной терапии, антибактериальная профилактика ИЭ.
В случае прогрессирования МР с развитием дилатации ЛЖ и/или систолической дисфункции ЛЖ и возникновением клинических проявлений СН, следует учесть целесообразность проведения хирургического лечения.
Прогноз
Определяется степенью МР, выраженностью миксоматозной дегенерации, наличием нарушений сердечного ритма и проводимости, развитием церебральных эмболических осложнений, присоединением ИЭ. В целом, прогноз при первичном ПМК сугубо индивидуален и при отсутствии угрожающих осложнениями факторов вполне благоприятный у подавляющего большинства пациентов. Операционная смертность не превышает 2% (Осовская Н.Ю., Серкова В.К., 2007).
Осложнения ПМК:
- прогрессирование МР с развитием дилатации полостей сердца, СН;
- нарушения сердечного ритма и проводимости;
- преходящие нарушения мозгового кровообращения и мозговые ишемические инсульты;
- вторичный ИЭ;
- тромбоэмболии;
- внезапная (аритмическая) смерть.

Профилактика

Существенное значение в предотвращении осложнений ПМК имеет тщательное динамическое наблюдение за больными из группы высокого риска, с обязательным проведением ЭхоКГ исследования.
Наиболее четко у больных с ПМК определены подходы к профилактике ИЭ.
Проведение антибиотикопрофилактики показано при наличии следующих признаков:
- наличие систолического щелчка в сочетании с систолическим шумом;
- наличие изолированного систолического щелчка в сочетании с ЭхоКГ признаками ПМК и МР;
- наличие изолированного щелчка в сочетании с ЭхоКГ признаками высокого риска осложнений (утолщение створок, удлинение хорд, увеличение ЛП или ЛЖ.
Мужчинам старше 45 лет при наличии ПМК антибиотикопрофилактика ИЭ показана даже при отсутствии МР в покое. Учитывая риск транзиторной бактериемии, антибиотикопрофилактика оправдана при всех инвазивных диагностических и лечебных стоматологических, хирургических вмешательствах, урологических и гинекологических процедурах.
Стандартная антибиотикопрофилактика инфекционного эндокардита при ПМК включает назначение амоксициллина в дозе 2,0 г внутрь за 1 час до предполагаемого вмешательства или внутримышечного введения той же дозы за 30 мин. до процедуры. При аллергии на пенициллин используют клиндамицин 1,2 г, цефалексин 1-2,0 г, кларитромицин 1,0 г, азитромицин 0,5 г внутрь или внутримышечно соответственно за 1 час и 30 мин. до процедуры.

Источник: http://www.dovidnyk.org/dir/12/57/735.html

Комментировать [ 9 ]Просмотров [ 1662 ]
Комментарии

Поиск

Популярное

Облако тегов

Опрос

Архив

Календарь

Друзья